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Rubrica scientifica

Piastrinopenia

Articolo tratto dal GlobemoNews anno 2 n.6
redatto dal Dott. G. Loffredo

Che cos’??

Le piastrine, piccole cellule del sangue prodotte nel midollo osseo assieme ai globuli rossi e ai globuli bianchi, giocano un ruolo fondamentale nel processo dell’emostasi {arresto di una emorragia}: pochi secondi dopo un insulto vascolare ha luogo la formazione di un aggregato piastrinico o tappo emostatico primario che ha la funzione di impedire la fuoriuscita di sangue dai vasi sanguigni; questo tappo viene successivamente stabilizzato e rinforzato con l’intervento di altri fattori della coagulazione.

Con il termine di piastrinopenia (o trombocitopenia) viene definita la condizione caratterizzata da riduzione del numero di piastrine al di sotto di 150.000/mmc. Essa rappresenta la causa pi? comune di diatesi emorragica. In genere, con un numero di piastrine superiore a 50.000/mmc non si ha sanguinamento spontaneo, ma si possono avere emorragie in seguito a traumi o interventi chirurgici; un sanguinamento spontaneo senza traumi apparenti pu? comparire quando il numero di piastrine diminuisce a 20.000 -30.000/mmc; emorragie importanti di solito non si verificano fino a quando la conta piastrinica scende sotto a 10.000/mmc.

Quali sono le cause?

Una piastrinopenia che compare nel bambino o nell’adulto pu? essere dovuta a:

  1. aumentata distruzione di piastrine nel circolo periferico con meccanismo di tipo immunologico (Porpora trombocitopenica immune, trombocitopenia indotta da farmaci, post-trasfusionale, alloimmune e autoimmune neonatale, in corso di collagenopatie)
  2. aumentata distruzione di tipo non immunologico (CID, s.uremico – emolitica, porpora trombotica trombocitopenica, emangioma gigante, cardiopatie congenite, protesi valvolari)
  3. ridotta produzione di piastrine nel midollo osseo da:
    • disordini congeniti, cio? presenti al momento della nascita, che in alcuni casi, sono anche eredita-ri, cio? possono essere trasmessi dai genitori ai figli (anemia di Panconi, sindrome TAR, sindrome di Wiskott-Aldrich., etc.)
    • disordini acquisiti (anemia aplastica, malattie infiltranti il midollo, farmaci, radiazioni).

Le forme ereditarie sono molto rare. Tra le forme di trombocitopenia la pi? frequente in et? pediatrica ? la porpora trombocitopenica immune (PTI) dovuta ad eccessiva distruzione periferica di piastrine con meccanismo immunologico dovuto alla formazione di anticorpi contro le piastrine; gli anticorpi si legano alle piastrine che vengono rapidamente distrutte dai macrofagi della milza.

Come si manifesta

Molto spesso la piastrinopenia ? asintomatica ed ? scoperta casualmente dopo aver eseguito un emocromo per altri motivi.; in questi casi ? importante escludere la presenza di una pseudopiastrinopenia (falsa riduzione del n? di piastrine dovuta all’agglutinazione delle stesse in presenza dell’anticoagulente EDTA) mediante un esame dello striscio periferico.

Le manifestazioni emorragiche nella trombocitopenia sono quasi sempre di lieve entit? ed il rischio di emorragie gravi ? sempre associato a traumi importanti o assunzione di farmaci antinfiammatori.

Le manifestazioni emorragiche tipiche delle piastrinopenie sono costituite da petecchie (piccole emorragie capillari del diametro di circa 1 mm, di colorito rosso violaceo), ecchimosi (versamenti emorragici superficiali) spontanee o traumatiche, sanguinamenti dalle mucose (epistassi, emorragie gastrointestinali, menor-ragia molto rara), sanguinamento precoce dopo traumi o interventi chirurgici.

Il rischio di sanguinamento oltre che dal numero di piastrine dipende dal meccanismo patogenetico della piastrinopenia: infatti i pazienti con piastrine “vecchie” in circolo come nelle leucemie e nella insufficienza midollare (deficit di produzione) o in forme caratterizzate da difetti funzionali piastrinici (ereditali o acquisiti), possono presentare manifestazioni emorragiche anche con un numero di piastrine pi? elevato, mentre pazienti con piastrine “giovani”, come nelle forme da aumentata distruzione periferica e aumentato turnover midollare (es.PTI), difficilmente sanguinano anche con un numero di piastrine relativamente ridotto. Anche fattori esterni possono condizionare la comparsa di manifestazioni emorragiche; per esempio l’assunzione di aspirina o antinfiammatori, alterando la funzione piastrinica, pu? scatenare un’emorragia.

La PTI, spesso preceduta da un episodio infettivo 2-3 settimane prima, dal punto di vista clinico comporta la comparsa in apparente pieno benessere di manifestazioni emorragiche, pi? spesso minori (ecchimosi, petecchie, epistassi) raramente maggiori (emorragie del cavo orale, gastrointestinali, cerebrali, etc.), in bambini che non presentano altri segni o sintomi di patologia. La maggioranza dei bambini (80%) recupera un numero di piastrine normale, in media entro i sei mesi, sia che venga attivato o meno un trattamento terapeutico (PTI acuta). Non ? possibile al momento dell’esordio prevedere quale sar? il decorso della malattia; se dopo sei mesi persiste la piastrinopenia la PTI si definisce cronica. La diagnosi di PTI ? suggerita dall’esclusione di forme secondarie ed ereditarie di piastrinopenia e dall’assenza di splenomegalia in un soggetto con midollo normale. La ricerca degli anticorpi antipiastrine oggi non ? ritenuta pi? indispensabile per la diagnosi.

Quando si cura

Poich? la maggioranza delle piastrinopenie non provoca sintomi gravi e si pu? verificare la normalizzazione spontanea del loro numero, spesso ? consigliabile non effettuare nessuna terapia.

Generalmente la terapia ? indicata in presenza di uno o pi? dei seguenti criteri:

  • piastrinopenia sintomatica indipendentemente dal numero di piastrine
  • piastrinopenia paucisintomatica se le piastrine sono inferiori a 20-30.000/mmc.

Per la terapia delle varie forme di piastrinopenia si rimanda ai manuali specifici.

Consigli pratici per i pazienti con piastrinopenia

  • evitare traumi
  • non assumere farmaci per via intramuscolare per il rischio di ematomi
  • consultare sempre il medico prima di assumere tarmaci che inibiscono la funzione delle piastrine (aspirina o altri farmaci antinfiammatori)
  • igiene orale per prevenire la gengivorragia
  • contraccettivi per prevenire la menorragia
  • adeguata preparazione in previsione di procedure invasive o interventi chirurgici.

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