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Articolo tratto dal GlobemoNews anno 2 n.5
redatto dal Dott. Aldo Misuraca

NOTIZIE SULL’ANEMIA

L?anemia ? caratterizzata da una diminuzione dei globuli rossi e, quindi, dell’emoglobina, con conseguente carenza di ossigeno nelle cellule.

La deficienza di ferro ? la causa pi? comune di anemia nel bambino e pu? essere dovuta a scarsa introduzione (alimentazione inadeguata), a ridotto assorbimento intestinale (come per es. nella celiachia, una malattia dovuta a intolleranza al glutine-frumento) o a perdite (emorragie).

Ma esistono anche delle anemie ereditarie, cio? che si trasmettono dai genitori ai figli, dovute a un difetto della forma dei globuli rossi. I globuli rossi sono, in questi casi, di forma pi? piccola o microciti, di forma normale o normociti e di forma pi? grande o macrociti; possono avere, inoltre, una forma a falce o a sfera.

Questo difetto di forma fa in modo che, quando passano nella milza, molti dei globuli rossi vengano distrutti (questo processo che caratterizza le anemie emolitiche si definisce emolisi e si accompagna ad aumento della bilirubina, che deriva dalla distruzione dei globuli rossi e che provoca una colorazione giallognola della pelle definita, a sua volta, ittero). Una particolare forma di anemia emolitica microcitica ? la beta-talassemia, una forma ereditaria di anemia dovuta ad una alterazione dell’Hb, definita cos? perch? tipica delle popolazioni che vivono sul mediterraneo (talassemia ? una parola di origine greca che significa mare). I globuli rossi sono pi? poveri di emoglobina, quindi, di forma pi? piccola ed hanno ridotte capacit? di trasportare ossigeno e sostanze nutritive per l’organismo. Nelle forme pi? lievi (quando il difetto ereditario dell’emoglobina ? allo stato eterozigote, cio? ? presente solo su un cromosoma e non sull’altro della coppia di cromosomi omologhi) si ha solo pallore al volto e facilit? alla stanchezza e questa condizione viene volgarmente definita di “portatore sano”; nelle forme gravi (quando il difetto ? omozigote, cio? presente su entrambi i cromosomi omologhi perch? trasmesso sia dal padre che dalla madre) compaiono un colorito giallognolo della pelle (ittero) e complicazioni a carico del cuore, delle ossa e della milza, per cui si rendono necessario periodiche trasfusioni di globuli rossi concentrati. Per curare definitivamente questa forma pi? grave, che si definisce come morbo di Cooley, si ricorre al trapianto di midollo osseo, una tecnica che consiste nel sostituire il midollo osseo malato con un midollo osseo sano di un donatore, in grado di generare cellule normali.

L’anemia falciforme o drepanocitosi ? dovuta ad un difetto ereditario dell’Hb che fa assumere al globulo rosso una forma a falce. E’ molto comune in Africa e si ritiene che questa anomala forma del globulo rosso costituisca una protezione per la malaria (il parassita trova difficolt? ad attaccare il globulo rosso); tuttavia, quando il difetto ? allo stato omozigote (cio? presente in maniera completa) i globuli rossi vengono distrutti dalla milza e si ha una condizione pi? grave, caratterizzata da anemia e da trombosi (i globuli rossi anomali si uniscono, rendono pi? viscoso il sangue e occludono i vasi). Anche in questo caso il trapianto di midollo osseo ? stato impiegato con successo.

La sferocitosi ereditaria ? dovuta, invece, ad alterazione ereditaria della membrana eritrocitaria, che assume, appunto, una forma sferica e che causa la distruzione dei globuli rossi nella milza. Di conseguenza si ha anemia, ittero, calcolosi biliare (per la precipitazione della bilirubina) e milza notevolmente aumentata di volume. La diagnosi si basa sull’identificazione degli sferociti nello striscio periferico e sulla valutazione delle resistenze osmotiche dei globuli rossi (diminuite perch? i globuli rossi, in seguito alla perdita di parti della membrana eritrocitaria, sono pi? piccoli del normale e di forma sferica e quindi pi? fragili allo shock osmotico, cio? emolizzano rapidamente in presenza di particolari modifiche del campione di sangue) e sul “Pink-test” che costituisce una modifica pi? attendibile del test precedente.

L’asportazione della milza, da attuarsi nel bambino pi? grande che ha gi? valide difese immunitarie, “guarisce” la malattia perch? risolve il problema dell’emolisi e quindi dell’anemia e delle trasfusioni. Quasi sempre si rende necessaria anche l’asportazione della cistifellea per la calcolosi concomitante.

Il favismo ? un altro tipo di anemia emolitica molto diffusa nella popolazione Italiana, soprattutto in Sardegna. E’ causata da una deficienza ereditaria (legata al cromosoma X, per cui solo i maschi ne sono affetti perch? hanno un solo cromosoma X) di un enzima (catalizzatore di reazioni chimiche): Glucosio-6-fosfato-deidrogenasi (G-6-PD). Tale enzima causa una riduzione della deformabilit? dei globuli rossi nell’attraversare i vasi sanguigni (capillari) della milza, con conseguente emolisi, anemia ed ittero. L’anemia si presenta generalmente dopo assunzione di fave o farmaco ossidanti (che rendono evidenti la mancanza dell’enzima) con dolore addominale, diarrea, vomito, febbre, ittero e urine color marsala. La trasfusione di globuli rossi si rende necessaria ed urgente, mentre sar? sufficiente evitare l’ingestione di fave e tarmaci ossidanti (tipo l’aspirina) per non avere ulteriori crisi faviche.

Tutte queste anomalie di numero e forma dei globuli rossi sono messe in evidenza da un semplice esame del sangue, l’emocromo (la grandezza del globulo rosso viene definito MCV=volume corpuscolare medio), che viene letto da una macchina elettronica e dallo striscio periferico che permette, strisciando una goccia di sangue su di un vetrino, una valutazione della quantit? e della forma direttamente al microscopio ottico.

L’anemia viene valutata non solo considerando il numero dei globuli rossi (ridotto), ma anche la concentrazione dell’emoglobina (Hb), un pigmento contenuto nei globuli rossi e che lega l’ossigeno. Se diminuiscono i globuli rossi, quindi diminuisce anche l?Hb e il trasporto di ossigeno alle cellule. Di conseguenza una condizione di anemia comporta, oltre a pallore, affaticamento muscolare, tachicardia (aumento dei battiti cardiaci), fino a gravi scompensi del cuore e del sistema nervoso.

Per definire la diagnosi si valuta anche il conteggio dei reticolociti (che rappresentano i globuli rossi giovani), che permette di distinguere le forme di anemia dovute a mancata produzione midollare (reticolociti ridotti) dalle forme con eccessiva distruzione di globuli rossi (reticolociti aumentati); il test di Coombs che rivela la presenza di anticorpi che distruggono i globuli rossi, positivo nelle anemie immuni; la bilirubina che ? aumentata nelle anemie emolitiche, cio? caratterizzate dalla distruzione nel sangue dei globuli rossi; l’esame del midollo e la biopsia ossea necessario nelle anemie da ridotta produzione midollare e l’estensione delle indagini ai familiari nelle anemie ereditarie.

TERAPIA

Nelle forme da carenza di ferro il pi? delle volte basta somministrare il ferro e risolvere il problema che ne ha determinato la carenza per curare l’anemia. Nelle perdite acute di sangue (in seguito a grave emorragia) o distruzione si rende necessaria la trasfusione. Oggi la trasfusione di sangue intero non trova indicazione, salvo rare eccezioni (ad esempio nel neonato per l’exanguino-trasfusione). Si preferisce infondere globuli rossi concentrati, generalmente quando il tasso di Hb scende al di sotto di 8 grammi (ma nelle perdite croniche, cio? che avvengono lentamente, si pu? attendere fino a valori molto pi? bassi). La splenectomia (asportazione della milza) e il trapianto di midollo osseo possono guarire le forme ereditarie pi? gravi (omozigote).

Notizie utili per la comprensione del testo

A COSA SERVE IL SANGUE?

Il sangue serve a trasportare velocemente da una parte all’altra del corpo le varie sostanze. Le sue funzioni sono:

  • Trasportare l’ossigeno dai polmoni a tutte le cellule dell’organismo, grazie ai globuli rossi.
  • Trasportare l’anidride carbonica (dannosa all’organismo) dalle cellule ai polmoni che, poi, la espellano.
  • Trasportare i prodotti di rifiuto (dannosi) dalle cellule ai reni, per farli espellere attraverso l’urina.
  • Trasportare le sostanze nutritive (glucosio) dallo stomaco e intestino alle cellule.
  • Trasportare acqua e sali minerali dovunque siano necessari.
  • Trasportare gli ormoni, messaggeri chimici del corpo.
  • Difendere il corpo dagli attacchi dei microbi, portatori di infezioni, grazie alla vigilanza serrata dei globuli bianchi.
  • Tamponare, mediante le piastrine, qualsiasi ferita o escoriazione del nostro corpo.
  • Mantenere costante la temperatura del corpo, comportandosi come un sistema di riscaldamento centralizzato.

COM’? COMPOSTO IL SANGUE?

Il sangue ? formato da un liquido detto plasma (in cui sono sciolti sali minerali, glucosio, proteine, anidride carbonica e ossigeno) dove galleggiano tante cellule di tipo diverso:

  • I globuli rossi che trasportano in tutto il corpo gas importanti (contengono l’emoglobina che si lega all’ossigeno). Solo i precursori dei globuli rossi hanno il nucleo; ben presto lo perdono per poter passare anche attraverso i vasi sanguigni pi? stretti e formano prima i reticolociti (i globuli rossi giovani) e poi gli eritrociti o globuli rossi maturi.
  • I globuli bianchi, che attaccano gli “invasori” come batteri e virus e li eliminano. Sono vari tipi di cellule (linfociti, neutrofili, eosinofili, monoliti), ma con una stessa missione: preservare l?organismo dai rischi di infezione.
  • Le piastrine, pezzetti piccolissimi di grandi cellule, necessarie nella fase di coagulazione del sangue. Non hanno nucleo perch?, in effetti, non sono cellule complete, ma si attaccano tra di loro per formare un tappo, quando si forma un buco (taglio) in un vaso sanguigno; le ferite si chiudono grazie alle piastrine.

Se si osserva una goccia di sangue al microscopio, si vedono tanti e tanti corpuscoli che nuotano nel plasma: globuli rossi, piastrine e vari tipi di globuli bianchi, tutti diversi da loro!

CHE COS’? L’EMOGLOBINA?

L’emoglobina (Hb) ? un pigmento di colore rosso, molto ricco di ferro, che si trova nei globuli rossi. E’ formata da una miscela di proteine (4 catene globiniche) ereditate dai due genitori attraverso i cromosomi (l’uomo possiede 46 cromosomi, depositari delle informazioni genetiche, disposti in 23 coppie di cromosomi omologhi o corrispondenti) e che si modificano durante la crescita: nella vita intrauterina l’emoglobina preponderante ? l’HbF (fetale); dal secondo anno di vita in poi l’emoglobina ? costituita da 2 catene alfa unite a 2 catene beta.

L’emoglobina possiede una propriet? importantissima: quella di fissare l’ossigeno, trasportandolo dai polmoni ai tessuti. L’anemia ? caratterizzata da una diminuzione dei globuli rossi e, quindi, dell’emoglobina, con conseguente carenza di ossigeno nelle cellule; la trasfusione di concentrati di globuli rossi ristabilisce il tasso di emoglobina e l’apporto di ossigeno ai tessuti.

IL MIDOLLO OSSEO, FABBRICA DELLE CELLULE DEL SANGUE

II midollo osseo ? l’organo produttore delle cellule del sangue situato all’interno delle ossa del corpo. Possiamo immaginare l’interno del midollo osseo come una fabbrica costituita da una serie di travi che si intrecciano fra loro fino a formare un’impalcatura che sostiene le cellule madri che hanno il compito di produrre i vari tipi di globuli sanguigni e le piastrine. E’ un’industria midollare in grado di produrre miliardi di cellule per tutta la vita. A seconda delle necessit? dell’organismo, ogni cellula madre decider? se trasformarsi in globulo rosso, in globulo bianco o in piastrina, che poi abbandoneranno la fabbrica del midollo per andare nel sangue.

I GRUPPI SANGUIGNI

Sulla superficie dei globuli rossi sono presenti molti antigeni (sostanze chimiche su cui si attaccano determinati anticorpi); tra i pi? conosciuti sono gli antigeni del sistema ABO e del sistema Rh (isolati per la prima volta nella scimmia Macacus Rhesus), molto importanti dal punto di vista trasfusionale.

Ogni individuo ha un gruppo sanguigno (ereditato dai genitori) che rientra nei sistemi ABO ed Rh, cio? pu? avere uno solo dei seguenti gruppi:

O – A -B – AB; inoltre ognuno di questi gruppi pu? essere Rh positivo o Rh negativo.

Tutto questo riveste una notevole importanza dal punto di vista trasfusionale; infatti un individuo di gruppo A pu? ricevere sangue e globuli rossi solo da donatore di gruppo A, di gruppo B da donatore B, mentre l’individuo di gruppo O potrebbe donarlo a tutti (il gruppo O Rh negativo ? stato definito, in passato, donatore universale) ma riceverlo solo da donatore O e l’individuo di gruppo AB potrebbe riceverlo da tutti (ricevente universale) ma donarlo solo a individui di gruppo AB.

Ma prima di una trasfusione, per evitare gravissime reazioni trasfusionali, ? necessario determinare anche il fattore Rh: un individuo Rh positivo pu? ricevere sangue e globuli rossi di un donatore Rh positivo e negativo (ovviamente compatibili anche per il sistema ABO), mentre un individuo Rh negativo pu? ricevere sangue solo da individui Rh negativi.

La trasfusione di concentrati piastrinici si pu? effettuare anche senza tener conto del gruppo sanguigno.

CURIODITA’ SUL SANGUE

Nel sangue ci sono miliardi di globuli rossi. I globuli rossi vivono per un periodo di solo quattro mesi, cos? per mantenere la scorta, dobbiamo produrne 2.000.000 di nuovi ogni secondo!

Il sangue viaggia attraverso dei tubicini: i vasi sanguigni. Ci sono 96.550 km di vasi sanguigni in un corpo umano! Una distanza uguale a circa 2 volte e mezzo il giro intorno al mondo.

Le ossa contengono al loro interno il midollo osseo, un tessuto le cui cellule sono preposte alla fabbricazione dei globuli del sangue. E una fabbrica che lavora a ritmi produttivi vertiginosi.

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