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Categoria: Rubriche

GlobemoNews – Anno 6 N. 18

Indice

Pagina Titolo
2 Fresco di stampa – di Paola Ragni
3 Editoriale – di Paola Ragni
4 Eventi
6 News – di Iole Cirello
7 psy! – di Annamaria Pinto
8 Eventi/2
9 Viaggi che passione!!! – di Alina Imperatore
10 Filo rosso re-wind
11 La pagina dei genitori
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GlobemoNews – Anno 6 N. 17

Indice

Pagina Titolo
2 Fresco di stampa – di Paola Ragni
3 Editoriale – di Marie France Boccalatte
4 Eventi
6 Tante belle cose…
7 psy! – di Annamaria Pinto
8 Eventi/2
10 La pagina dei genitori
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GlobemoNews – Anno 5 N. 15

Indice

Pagina Titolo
2 Fresco di stampa – di Paola Ragni
3 Il fatto del giorno – di Giulio Alessandrini
4 Eventi
6 Testimonianze – di Marcella Maiello e Simone Rodolico
7 psy! – di Federica Gerli e Flavia Camera
8 Eventi/2
10 Approfondimenti – di Claudio Cerchione
11 La pagina dei genitori
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GlobemoNews – Anno 6 N. 16

Indice

Pagina Titolo
2 Fresco di stampa – di Paola Ragni
3 Editoriale – di Marie France Boccalatte
4 Eventi
6 Il fatto del giorno – di Rosanna Parasole
7 psy! – di Emilia Tarantino e Giovanna Nacar
8 Eventi/2
10 Approfondimenti – di Mimmo Ripaldi
11 La pagina dei genitori
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GlobemoNews – Anno 5 N. 14

Indice

Pagina Titolo
2 Fresco di stampa – di Paola Ragni
3 Editoriale – di Marie France Boccalatte
4 Eventi
6 Le interviste del gatto e la volpe – a cura di Antonella Spina ed Aldo Misuraca
7 psy! – di Luca Morieri
8 Eventi/2
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Percorso diagnostico per Linfoistiocitosi Emofagocitica Familiare

Il presente percorso ? stato redatto dalla Dott.ssa Carmela De Fusco
Oncoematologia Pediatrica
Dipartimento di Oncologia – Direttore Prof. Vincenzo Poggi
Ospedale Pausilipon


Su richiesta del gruppo genitori istiocitosi, pubblichiamo questo percorso diagnostico, destinato ai pediatri di base.

Definizione HLH

La Linfoistiocitosi Emofagocitica (HLH) ? una sindrome clinica dovuta ad iperincrezione di citochine secondaria a temporanea o persistente insufficienza del sistema immunitario (Aric? et al, Br J Haematol 2001).

Sospetto Clinico HLH

L’HLH nella forma genetica si presenta pi? frequentemente nei primi 2 anni di vita, nella forma secondaria ad ogni et?. Entrambe possono essere scatenate da numerosi fattori: infezioni virali, batteriche, funginee, protozoarie oltre che da neoplasie e malattie autoimmuni, etc.. Le due forme non sono differenziabili dal punto di vista clinico e di laboratorio.

Di seguito i segni ed i sintomi pi? significativi:

  • febbre persistente, non responsiva al trattamento antibiotico
  • epatosplenomegalia ingravescente
  • anemia, piastrinopenia, neutropenia rapidamente progressivi
  • disturbi della coagulazione, ipertrigliceridemia, iperferritinemia
  • segni neurologici sfumati e irritabilit?
  • assenza dei segni di sepsi (il bambino appare in buone condizioni generali alla prima presentazione di malattia)
  • PCR e Procalcitonina negative
  • esami colturali di vari campioni biologici negativi

L?anamnesi familiare potrebbe non essere indicativa (perch? si tratta di una malattia recessiva nelle forme genetiche e tanto meno indicativa nelle forme secondarie), ma particolare attenzione va posta nel ricercare morti infantili senza una causa precisa o consanguineit? dei genitori.

Indagini 1? Livello

Se si riscontrino i sintomi sopra indicati, sempre nel caso di febbre persistente e organomegalia, si consigliano le indagini seguenti:

  • emocromo completo
  • transaminasi
  • trigliceridi
  • ferritina
  • profilo coagulativo completo
  • screening per malattie metaboliche
  • screening infettivologico allargato (EBV, CMV, HSV, Parvovirus B19, Leishmania)

E? importante ricordare che l?HLH pu? essere scatenata da un?infezione e, in presenza di criteri suggestivi, la diagnosi di infezione pu? far sospettare una forma secondaria di HLH, ma non esclude una forma genetica.

Criteri di Conferma del Sospetto di HLH

Oltre alla gravit? dei sintomi ed alla progressione degli stessi, in riferimento alle indagini consigliate, il sospetto pu? considersi confermato se:

  • Citopenia:
    • Hb <9 g/L (sotto le 4 settimane di vita <12 g/L)
    • PLT <100 x10^9/L
    • Neutrofili <1 x 10^9/L
  • Aumento Trigliceridi
  • Riduzione Fibrinogeno
  • Aumento Ferritina
  • Febbre Persistente

Febbre ed epatosplenomegalia sono presenti nel 70% dei pazienti all?inizio della malattia, mentre la citopenia, l?ipertrigliceridemia e l?iperferritinemia sono presenti nel 50% e l?emofagocitosi circa nel 40% dei pazienti come sintomi iniziali (Janka, Eur J Pediatr 2007).
Questo rende molto difficile la diagnosi, perch? febbre ed epatosplenomegalia sono segni molto generici presenti in numerose malattie. Il livello di iperferritinemia ? legato alla prognosi cos? come l?andamento dei livelli del recettore solubile dell??IL2?.

Criteri di Conferma della Diagnosi di HLH (A. Filipovich ASH Hematology 2009)

La Diagnosi di HLH si pu? considerare confermata nel caso di:

  • Diagnosi molecolare di Linfoistiocitosi Emofagocitica (HLH) o Sindrome Linfoproliferariva X-linked (XLP)

oppure

  • verifica di almeno 3 dei 4 criteri della tabella A e verifica di almeno 1 dei 4 criteri della tabella B

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Tabella A (3 su 4)
Febbre
Splenomegalia
Citopenia (almeno due linee cellulari interessate)
Epatite
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Tabella B (1 su 4)
Emofagocitosi
Aumento della Ferritina sierica
Aumento del recettore solubile dell?IL2 (valori correlati all?et?)
Assenza o grave riduzione della funzione NK

Diagnosi Differenziale di HLH

La Diagnosi Differenziale si pone con le seguenti patologie:

  • Infezioni: EBV, CMV, Leismaniosi
  • Leucemia
  • Linfoma anaplastico a larghe cellule
  • Artrite Reumatoide Giovanile (JRA)
  • Sindrome di Attivazione Macrofagica (MAS) e Sindromi Associate

Azioni da intraprendere

Il solo sospetto di HLH (sia genetica che secondaria) deve dare l?avvio ad indagini di laboratorio pi? specifiche, eseguite nei centri specializzati. Quindi, nel caso di Conferma del Sospetto di HLH ed ancor pi? nel caso si verifichino i Criteri di Conferma della Diagnosi di HLH avviare tempestivamente il paziente al Centro di Oncoematologia Pediatrica di riferimento regionale.

Il bambino potrebbe aver bisogno di supporto trasfusionale e in alcuni casi di supporto rianimativo perch? il rischio maggiore sono la Coagulopatia Intravasale Disseminata (CID) e la Multi-Organe Failure (MOF).

Durante l?attivit? di malattia va richiesto stretto controllo dell?emocromo e del profilo coagulativo, ed ? necessario l?isolamento del paziente che va considerato come un immunocompromesso.

GlobemoNews – Anno 5 N. 13

Indice

Pagina Titolo
2 Fresco di stampa – di Paola Ragni
3 Editoriale – di Marie France Boccalatte
4 Eventi
6 Le interviste del gatto e la volpe – a cura di Antonella Spina ed Aldo Misuraca
8 psy! – di Flavia Camera
9 Approfondimenti – di Livio Ottaiano
10 Il Natale? ? un Flash mob! – di Claudia De Rosa
11 Un felice rientro – di Annamaria Pinto
11 Alma mater – di Adriana Schneider
11 Un tifo da stadio – di Annamaria Pinto
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GlobemoNews – Anno 4 N. 12

Indice

Pagina Titolo
2 Fresco di stampa – di vari autori
3 Editoriale – di Paola Ragni
4 Eventi
6 Senti chi parla – di Aldo Misuraca
8 psy! – di Annamaria Pinto
9 La pagina dei genitori
10 Approfondimenti – di Andrea Lo Vecchio e Mariangela Caiazzo
11 Nursing – di Annamaria Lo Sapio e Mariaclara Montanaro
12 Grandi eventi – di Paola Ragni
12 L’et? Elisabettiana – di Annamaria Pinto
12 Adulti guariti da tumore in et? pefiatrica – di Pasquale Buonocore
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GlobemoNews – Anno 4 N. 11

Indice

Pagina Titolo
2 Fresco di stampa – di Paola Ragni
3 Ritorno al fronte – di Antonella Spina
3 Editoriale – di Marie France Boccalatte
4 Eventi
6 Senti chi parla – di Aldo Misuraca
8 psy! – di Flavia Camera, Francesca Recano, Maria Luisa Martino
9 nursing – di Flora Balzano, Angela Iodice, Annamaria Lo Sapio, Giovanna Fontanella
10 La pagina dei genitori
11 Approfondimenti – di Roberta Migliorati
12 Family day: un’occasione di confronto – di Gino Cammarota
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GlobemoNews – Anno 1 N. 3

Indice

Pagina Titolo
2 Punto di vista – di Paola Ragni
3 Editoriale – a cura della dott.ssa Marie France Boccalatte
4 Eventi
5 Non pi? dolore!!! – di Annamaria Pinto e Emanuela Coppola
6 Senti chi parla – a cura del dott. Aldo Misuraca
7 psy! – a cura della dott.ssa Flavia Camera
8 med! – a cura della dott.ssa Roberta Migliorati
9 La pagina delle volontarie – di Lucia Vitolo
9 La solidariet? spalanca le mura del Pausilipon – di Marie France Boccalatte
10 Approfondimenti – del dott. Aldo Misuraca
11 Parliamone… – di Paola Ionta
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Festa di Natale